何謂蠶豆症？
DarkoStojanovic @ Pixabay CC0 Public Domain
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蠶豆症是一種性聯遺傳疾病，男孩發生機率較女孩高，在台灣男孩的發生率約 3％，女孩的發生率約 0.9％，其中以客家族群發生率較高。
蠶豆症是「葡萄糖 -6- 磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症」的俗稱，因為 G6PD 缺乏症的 人吃了蠶豆後會引發急性溶血而得名。蠶豆症是一種性聯遺傳疾病，男孩發生機率較女孩高，在台灣男孩的發生率約 3％，女孩的發生率約 0.9％，其中以客家族群發生率較高。台灣新生兒篩檢項目中包含測定 G6PD 之酵素活性來篩檢蠶豆症。
原因
G6PD 的功用是保護紅血球免於氧化傷害，其缺乏通常是由於 G6PD 基因之某些突 變後，造成 G6PD 酵素結構及活性異常。這些基因變異型有種族的差異，台灣的 G6PD 變異型通常是不會自發性溶血，故平時應無貧血症狀，是當接觸到氧化物質（如蠶豆、 磺胺類藥物等）或氧化物質增加（如感染），才會引發溶血性貧血。
症狀
患有 G6PD 缺乏症的人若接觸到氧化物質多會引發溶血，但症狀輕重與接觸到的氧 化物多寡，以及本身紅血球 G6PD 酵素活性高低都有關係。輕微溶血且很快就結束溶 血，臨床上可能不會有任何身體不適；而嚴重溶血會出現臉色蒼白、頭暈、眼白與皮膚 顏色變黃、尿液顏色變深等症狀，若導致嚴重貧血則需要輸血治療。新生兒時期約有 30％發生嚴重的黃疸，如果沒有及時接受照光或換血治療，可能會導致中樞神經、聽覺及運動方面的障礙。
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